Vilmsa audzējs

Sinonīmi plašākā nozīmē

Nefroblastoma, audzējs, vēzis

definīcija

No Vilmsa audzējs ir ļaundabīgs jaukts audzējs, kas sastāv no embrija Adenosarkomas komponenti Ar rabdomioblastiska un heteroblasti, kā arī atšķirīgi diferencētas nieru audu daļas un galvenokārt vienā vai abās Nieres ir pierādāms. Reizēm gadās, ka audzējs jau aizpilda lielas vēdera daļas. Izmērs ne vienmēr ir prognostisks kritērijs, jo noteiktos apstākļos šāda izmēra audzējus var ķirurģiski noņemt.

Vilmsa audzēja formas un cēloņi

Balstoties uz dažādiem pētījumiem, tiek izveidota klasifikācija, tā sauktā SIOP-Klasifikācija (I.starptautiskā S.ociety of Lppbērnu Oncology).

Ir audzējs 1. posmā tas ir ierobežots ar vienu nieri un kapsula ir neskarta. 2. stadijā audzējs jau šķērso nieres kapsulu un izaug tauku audos vai asinsvados, bet to joprojām var ķirurģiski pilnībā noņemt. Vai peritoneālā metastāze jau ir nosakāma, un tā ir saistīta ar dzīvībai svarīgu orgānu iesaistīšanos operācija nav iespējams, runā par 3. posmu. 4. posms tiek sasniegts, kad attālās metastāzes jau atrodas plaušu, aknas, Kauli vai smadzenes ir nosakāmas. Divpusēju nieru iesaistīšanos tad sauc par 5. stadiju.

Cīņas rašanās cēloņi Vilmsa audzējs līdz šai dienai lielākoties nav zināmi.Varēja atrast tikai ģenētisku saikni. Tāpat ir nesēji ar nepilnīgu gēnu 11.p13 vai 11p15 īpaši pakļauti nefroblastomas vai tā saucamās WAGRSindroms. Šis sindroms ietver papildus faktiskajam Vilmsa audzējs arī bojāta acu varavīksnenes sistēma (Aniridija) un samazināta vai aizkavēta bērna augšana.

Epidemioloģija

Kopumā tas ir Vilmsa audzējs reti audzējskas Vācijā notiek apmēram 70–100 reizes gadā (0,9/100.000/ Gads). Tomēr tas ir visizplatītākais audzējs bērnībā un veido 6-8% no visiem bērnu audzējiem. Īpaši skarti ir bērni vecumā no 2 līdz 5 gadiem. Pēc 10 gadu vecuma a Nefroblastoma jābūt diagnosticētam. Audzēja izmaiņas var novērot abās bērna nierēs 5% gadījumu. Statistika liecina, ka zēni tiek skarti biežāk nekā meitenes.

Simptomi

Vilmsa audzēja simptomi lielākoties ir diezgan nespecifiski. Bieži bērni cieš no anoreksijas, Vemt, Sāpes vēderā un drudzis. Asiņains urīns ir retāk sastopams (Hematūrija), jo tas jau nozīmē, ka audzējs ir iebrucis urīnceļu sistēmā. Noteiktos apstākļos vecāki var sajust izspiestu vēderu, kas pēc tam atbilst audzēja apjomam. Dažreiz bērniem ir aizcietējums (Aizcietējumi) vai caureja, Svara zudums, bālums, urīnceļu infekcija vai augsts asinsspiediens.

terapija

Pieprasāmā terapija galvenokārt ir audzēja vai to orgānu (ja iespējams) ķirurģiska noņemšana, kurus ietekmē audzējs. Pilnīga audzēja noņemšana parasti ir iespējama tikai 1. un 2. stadijā (Skatīt iepriekš). Ja audzējs ir 1. stadijā, ārstēšanu ar Ķīmijterapijas līdzeklis pēc iespējas vairāk sāk sarukt audzējs. Pēc audzēja un skartās ķirurģiskas noņemšanas nieres (Nefrektomija) tad būtu tā saucamais pēcoperācijas posms ķīmijterapija veic, lai iznīcinātu visas atlikušās audzēja šūnas, kuras nav ķirurģiski noņemtas.

2. posmā papildus audzēju mazinošai ķīmijterapijai pirms operācijas (pirmsoperācijas neoadjuvanta ķīmijterapija) un audzēja un nieru noņemšana, kam seko ķīmijterapija ar paralēlu starojumu.

3. un 4. posmā papildus audzēju mazinošai ķīmijterapijai pirms operācijas jāveic arī starojums. Ja atradumi ir kļuvuši tik mazi, ka tos var arī operēt, audzējs un nieres tiks noņemti un ķīmijterapija, kam sekos starojums. Ārstēšanu audzēja lieluma samazināšanai sauc arī par "Inscenējums uz leju“.

Kā ķīmijterapijas zāles galvenokārt tiek izmantotas Vinkristīns Ar Adriamicīns (iespējams, plus Aktinomicīns D plus ifosfamīds / ciklofosfamīds) tiek izmantots. Pēc operācijas ķīmijterapiju turpina 5-10 mēnešus.

Operācija notiek šādos posmos: Vispirms tiek veikts centrālais vēdera griezums. Svarīgos nieru traukus nofiksē nieres atdalīta no nieru gultas. Tiek noņemtas arī visas iespējamās metastāzes. Limfmezgli gar galveno artēriju (aorta) un vena cava (Vena cava) tiek noņemti arī profilaktiski, pat ja šajā brīdī nav pierādījumu par audzēja iesaistīšanos. Ja tiek skartas abas nieres, niere ar lielākiem atradumiem tiek pilnībā noņemta, un otra niere tiek operēta, lai saglabātu orgānus. Viss, kas tiek darīts, ir nomizot audzēju no tā atrašanās vietas.

Papildus zināmajām ķīmijterapijas komplikācijām (Matu izkrišana, Slikta dūša, Vemt, Nogurums, gļotādu iekaisums un vēl daudz vairāk), tas var izraisīt arī iegurņa deformācijas radiācijas ietekmē Plaušu fibroze un rodas miokarda bojājumi. Komplikācija pēc operācijas ir tā sauktais audzēja trombs Vena cava kas rodas 5% gadījumu.

profilakse

Tā kā Wilms audzēja attīstības mehānisms lielākoties nav saprotams, profilaktiski pasākumi nav zināmi.

Kopsavilkums

No Vilmsa audzējs (Nefroblastoma) ir reta parādība, bet visbiežāk sastopamie bērnu audzēji audzējs. Tas ir ļaundabīgs jaukts audzējs, kas sastāv no dažādiem audiem, bet parasti rodas no vienas vai abām nierēm. Papildus nespecifiskām sūdzībām, piemēram, slikta dūša, vemšana, svara zudums, taustāma masa vai asins krāsas urīns, vajadzētu padomāt par nefroblastomas diagnozi. Audzēja izplatību klasificē pēc tā saucamās SIOP klasifikācijas. 1. un 2. stadija ir lokalizēta un lielākoties operējama, savukārt 3. un 4. stadijā audzējs jau ir izplatījies ķermenī un to nevar tieši operēt.

Papildus pacienta intervijai ārstam vajadzētu palpēt vēderu, veikt ultraskaņu, veikt urīna izmeklēšanu, iespējams, veikt CT un Rentgena izmeklējumi tā sauktajai audzēja stadijai (audzēja izplatībai). Visu stadiju audzēji vispirms jāārstē ar ķīmijterapija iepriekš apstrādāti un apstrādāti pēc audzēja un nieru ķirurģiskas noņemšanas. Dažos posmos var būt nepieciešams papildu starojums pēc tam vai pirms, kā arī pēc tam. Dažādu dāvanu Ķīmijterapijas vielas jānodod 5-10 mēnešus pēc ķirurģiskās procedūras. Vairāk nekā 75% Vilmsa audzēja dziedināšanas ātrums ir diezgan labs, kaut arī tas ir atkarīgs no stadijas un svārstās no 100% (1. stadija) līdz 50–60% (3. un 4. stadija).

Tālāk par tēmu: Vilmsa audzēja prognoze