Rabdomiosarkoma

Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārīga rakstura, audzēju terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!

Sinonīmi

Muskuļu audzējs, mīksto audu audzējs, mīksto audu sarkoma

Angļu valodā: rabdomiosarkoma

definīcija

Rabdomiosarkoma ir reti sastopama mīksto audu sarkoma, kuras izcelsme ir svītrainajos muskuļos (rabdo = šķērsvirziens; myo- = muskulis). Rabdomiosarkoms ir sarkomas (apakš) forma, kuru klasificē pēc kaulu, mīksto audu vai saistaudu vēža.

Kopsavilkums

Rabdomiosarkoma ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma bērnībā.Ir trīs dažādas rabdomiosarkomas formas, kas atšķiras pēc to šūnu formas, kad tās pārbauda mikroskopā. Tos vajadzētu uzskaitīt zemāk un īsi aprakstīt to šūnu formā:

• Embrionālās rabdomiosarkomas: nenobriedušas, vārpstveida formas šūnas
• alveolārā rabdomiosarkoma: daudzkodolu milzu šūnas (vairāki šūnu kodoli); Turklāt rabdomioblastos ir redzamas šķērseniskas citoplazmas strijas.
• polimorfā rabdomiosarkoma: noapaļoti, iegareni šūnu kodoli; izteikts kodolpolimorfisms.

Rabdomiosarkomas galvenokārt ir sastopamas svītru muskuļos, bet visbiežāk tās ir galvas un kakla rajonā, uroģenitālā traktā un ekstremitātēs.

Rabdomiosarkomas simptomus izjūt savādāk. Simptomu forma ir atkarīga no sarkomas atrašanās vietas. Sāpes un iespējamie funkcionālie traucējumi ir vieni no biežākajiem šādas slimības simptomiem.

Ja jūsu bērnam ir šādi simptomi, ārsts parasti organizē rentgena pārbaudi, kas, ja rodas aizdomas, parasti var izraisīt papildu izmeklējumus. Piemēram, audu paraugs (Biopsija) pasniegt. Kā minēts iepriekš, dažādas rabdomiosarkomas formas tiek nošķirtas tā, ka, ja slimība ir klāt, precīzākas noteikšanas gadījumā (mikroskopiskā izmeklēšana) jāpievērš uzmanība arī šūnas formai.

Terapija vienmēr tiek pielāgota individuāli. Tas svārstās no radikālas operācijas līdz adjuvanta ķīmijterapijai vai staru terapijai (staru terapijai). Kurš terapijas veids jāmeklē individuāli, vienmēr ir atkarīgs no individuālā klīniskā attēla.

Prognozes ir arī ļoti individuālas un īpašā veidā ir atkarīgas no sarkomas lokalizācijas, apjoma un formas (skatīt iepriekš). Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 60%. To var raksturot kā diezgan nelabvēlīgu, jo rabdomiosarkomas atkārtojas (atjaunota audzēja augšana) viena līdz divu gadu laikā. Veiktajai terapijai ir arī liela ietekme uz attiecīgo prognozi.

Iestudējums

Tiklīdz rodas aizdomas, ka bērnam ir rabdomiosarkoma, tiek organizēti turpmāki izmeklējumi. Tiklīdz slimība ir apstiprināta, ir jānoskaidro, vai audzēja šūnas jau ir paplašinājušās citās ķermeņa daļās, jo tas ir vienīgais veids, kā individuāli un atbilstoši plānot terapiju. Šie eksāmeni kalpo tā saucamajam iestudējumam.

Ir dažādas sistēmas posmu sadalīšanai. Parasti to pamatā ir lielums, sākotnējā atrašanās vieta un (iespējamās) paplašināšanas pakāpe.
Posmi tiks sīkāk apskatīti zemāk. Posmi neatbilst tā saucamajiem progresīvajiem posmiem, bet drīzāk kalpo, lai aprakstītu individuāli izteikto slimības stāvokli.

1. posms:
Vēža atrašanās vieta:

• • acīs

  • netālu no dzimumorgāna

  • urīnpūslī

  • galvas un / vai kakla rajonā

2. posms:

• • Rabdomiosarkomas tika atrastas vienā ķermeņa daļā. Ķermeņa daļas tomēr nav uzskaitītas 1. stadijā.

  • Audzēja diametrs <5 cm.

  • Nav paplašināšanās limfmezglos.

3. posms:

• • Rabdomiosarkomas tika atrastas vienā ķermeņa daļā. Ķermeņa daļas tomēr nav uzskaitītas 1. stadijā.

  • Audzēja diametrs ≥ 5 cm.

  • Vēzis izplatās limfmezglos, kas atrodas netālu no rabdomiozarkomas.

4. posms:

• • Rabdomiosarkoma metastāzes diagnozes laikā.

Recidīvs:

• • Recidīvs - veidošanās pēc rabdomiosarkoma terapijas. Recidīvi var atkārtoties tajā pašā vietā vai ietekmēt citas ķermeņa daļas.

lokalizācija

Rabdomiosarkomas ir īpaši izplatītas galvas / kakla rajonā, uroģenitālā traktā (urīnceļos) un ekstremitātēs. Principā rabdomiosarkomas var atrasties jebkurā ķermeņa vietā.

Metastāzes jo īpaši veidojas plaušās un kaulos, smadzenēs un iegurņa orgānos.

Simptomi

Rabdomiosarkomas simptomus izjūt savādāk. Simptomu forma ir atkarīga no sarkomas atrašanās vietas un apjoma.

Uroģenitālie (apakšējie urīnceļi) izraisa rabdomiozarkomas ļoti bieži sāpes vēderā, Hematūrija (= asinis urīnā), disurija (= Sāpīga urinācija), Aizcietējumi (= aizcietējumi) un asiņošana no maksts sievietēm, bet vīriešu - sēklinieku pietūkums.

Cēlonis ekstremitātēs Rabdomiosarkomas no vienas puses sāpīgi, bet arī nesāpīgi pietūkumi. Funkcionālie ierobežojumi var būt arī rabdomiosarkomas simptomu sastāvdaļa.

Kā jau minēts iepriekš, lokalizācija ir noteicošais faktors simptomu veidam un smagumam. 1. posmā rabdomiosarkomas, piemēram, acs ābols izvirzās vai mainās, ieskaitot Deguna elpošana var kavēt, vai parādās žokļa pietūkums vai dzirdes traucējumi.

diagnoze

Ja ir aizdomas par rabdomiosarkomu, piemēram, simptomu dēļ, diagnostikas noteikšanai parasti izmanto attēlveidošanas procedūras. Tas ietver, piemēram, rentgena izmeklējumus, bet arī magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRT) vai scintigrāfiju. Biopsiju (= smalko audu izmeklēšanu) var apsvērt diagnostikas apstiprināšanai un terapeitiskāku pasākumu sīkākam plānojumam.

prognoze

Prognozēšanas iespējas ilgstošai izārstēšanai ir atkarīgas no stadijas. Noteikums: jo augstāks posms, jo sliktāka ir prognoze. Kamēr iekšā I posms - iespējas atgūties aptuveni 80% var redzēt, viņi atrodas IV posms vidēji tikai plkst 20 procenti.

Tāpēc prognozes īpašā veidā ir atkarīgas no metastāžu atrašanās vietas, lieluma un iespējamās veidošanās.

Vidējais izdzīvošanas līmenis piecu gadu laikā ir aptuveni 60%.